이 증후군의 시작은 특정 독소를 분비하는 장출혈성대장균에 의한 감염이며, 이 균은 일반적으로 도축용 소의 장내균에서 유래하는 것으로 알려져 있고, 이 균에 오염됐으나 적절하게 익혀지지 않은 각종 고기들 및 관련 가공식품들뿐만 아니라 오염된 물, 우유, 채소를 통해서도 전파될 수 있다. 하지만 오염된 음식을 먹었다고 해서 모두 장염으로 진행하지는 않으며, 따라서 무증상 보균상태의 사람의 분변을 통해 다른 사람으로 전파될 수도 있다.

본 세균 및 독소에 취약해 감염이 발생하는 경우 오염원에 노출 후 평균 3.7일(범위: 2~12일)이 경과하면 복통 및 설사가 시작되고, 곧이어 2/3 이상에서 혈변, 오심, 구토 등이 동반되는 출혈성 장염 소견이 나타나기 시작하며, 장염 증상의 시작 이후 평균 7일(범위 2~15일)이 경과한 후에 이들 중 약 15%(범위: 8~18%)에서는 △3만개/μL 전후(범위: 2만~10만개/μL)에 이르는  혈소판의 감소 △부종, 핍뇨  및 요독증의  악화를 동반하는  신부전 △미세혈관병  용혈성 빈혈  등의 임상적  특징을 가지는  용혈성 요독성  증후군으로 결국  진행하게 된다.
5세 미만의 소아이거나 고령인 경우 용혈성 요독성 증후군으로 진행할 수 있는 위험 인자로 알려져 있으며, 일단 용혈성 요독성 증후군이 발현된 환자의 50%에서는 투석치료가 불가피할 뿐만 아니라 수혈치료가 필요한 경우도 드물지 않다.

하지만 일정 규모 이상의 병원에서 치료를 받는 경우 전체적인 사망률은 최근에는 5% 미만으로 양호한 편이며, 신부전의 경과도 2-3주간의 투석치료를 포함한 보존적 치료 중 많은 경우 투석치료의 중단이 가능하나 5% 가량은 영구적인 신장기능의 손상으로 투석치료의 지속이 필요할 수 있으며, 30% 정도의 환자들은 투석치료가 지속적으로 필요하지는 않으나 어느 정도의 신기능 저하현상은 지속되게 된다. 즉, 50~60%정도의 환자들에게서는 신장기능의 완전회복을 기대할 수 있다.

원인 장출혈성대장균의 확인을 위해 분변과 소변을 통한 PCR법이나 배양검사 및 혈청 항체 검사 등을 조속히 시행해야 하며, 전형적인 임상양상을 참고해 진단할 수 있다. 분변검사의 경우에는 설사 초기에 시행할수록 진단율이 높고 일주일 이후에는 검출율이 30% 전후로 감소된다.